Волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником.
Различают четыре формы:
— незаращение мягкого неба,
— незаращение мягкого и части твердого неба,
— полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба
— и полное двухстороннее незаращение.
Для выявления расщелины неба необходимо проведение 3D-УЗИ. Проанализировано также присутствие сопутствующей патологии для случаев изолированной расщелины губы и неба.
Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.
Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.
Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов — незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.
Расщелина костных структур неба может привести к расщеплению и мягких тканей, в том числе и губы и носа. Если это происходит, то ребенок имеет обе патологии – волчью пасть и заячью губу. Если заячья губа может быть больше косметическим дефектом и мешать речи, волчья пасть гораздо серьезнее.
Лечение этого порока связано с трудностями. Последние годы хирургический метод стали применять в ранние сроки после рождения. Зашивание неба и некоторое удлинение его позволяют разделить полости рта и носа. Методик пластических операций у этих больных много. Они подробно излагаются в пособиях частной и детской хирургии.
Как правило, реконструктивную операцию для устранения «заячьей губы» рекомендуется проводить, когда вес ребенка достигает 4,5–5 кг — примерно в 3–3,5 месяца после рождения. Оптимальный возраст для хирургического лечения «волчьей пасти» — 9 месяцев.
