Группа наследственно передающихся заболеваний, основным признаком которых является повышение уровня билирубина в крови, гипербилирубинемия.
Наследственные пигментные гепатозы — группа заболеваний с доброкачественным течением, связанных с нарушением внутрипеченочного обмена билирубина. Гепатозы протекают без выраженных изменений структуры и функций печени, но характеризуются наличием постоянной или периодически возникающей желтухи.
Синдром Жильбера.
Заболевание чаще обнаруживается в раннем возрасте, интенсивность желтухи в большинстве случаев незначительная, может усиливаться под влиянием алкоголя, любых инфекционных заболеваний, после физического переутомления.
Симптомы и течение. Жалобы на боли в животе, общую слабость, повышенную утомляемость, понижение аппетита, тошноту, горечь во рту, изжогу, отрыжку. Боли обычно носят ноющий характер, чаще в правом подреберье, иногда с отдачей в правую лопатку. Основной признак — желтуха различной степени: от незначительной желтушности склер глаз до выраженной желтухи слизистых и кожных покровов, изредка сопровождаются кожным зудом. Увеличенные размеры печени отмечаются примерно у 60 % больных, селезенки — 10 %.
Распознавание. Лабораторные данные: повышение уровня билирубина, только в период обострения изменение печеночных проб — повышение активности аланин-трансаминазы, щелочной фосфатазы, снижение уровня белков альбуминов. Примерно у каждого второго больного синдромом Жильбера отмечается сочетание с другими заболеваниями: хроническим гепатитом, жировым гепатозом, холециститом, холангитом, язвенной болезнью, хроническим гастритом, энтероколитом, которые определяют изменения клиники.
Лечение. Диета N5 или другая в зависимости от сопутствующего заболевания. Поливитамины, желчегонные средства.
Синдром Ротора.
Проявления те же, что при синдроме Жильбера, основное различие — периодически бывает темная моча (выделение уробилиногена).
Распознавание — см. Синдром Жильбера. Время от времени моча дает положительную реакцию на желчные пигменты. Заболевание длится много лет без какого-либо влияния на здоровье.
Информацию с данного сайта нельзя использовать для самолечения и самодиагностики. Проводить диагностические исследования в случае обострения болезни, должен только врач! Для правильной постановки диагноза и назначения курса лечения вам необходимо обратиться к Вашему лечащему врачу.
